Ο ισθμός της αορτής είναι η περιοχή της αορτής στα όρια αορτικού τόξου και κατιούσας αορτής. Εκεί προσφύεται ο αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία κατά την εμβρυϊκή ζωή. Μετά την γέννηση, ο αρτηριακός πόρος συνήθως συρρικνώνεται κλείνει αυτόματα και τότε μπορεί να εκδηλωθεί η ισθμική στένωση.

Στην ενήλικη ζωή λόγω της στένωσης, ο αυλός μπορεί να φτάνει τα 1-2mm, δημιουργείται μια διαφορά πιέσεως μέχρι και πάνω από 30mmHg μεταξύ του προ και του μεταστενωτικού τμήματος της αορτής. Αποτέλεσμα αυτού είναι ότι στο άνω ήμισυ του αίματος που αρδεύεται από το προστενωτικό τμήμα συνήθως υπάρχει μόνιμα αρτηριακή υπέρταση που δεν ανταποκρίνεται στα φάρμακα και εγκυμονεί κινδύνους για την δημιουργία ανευρυσμάτων στις αρτηρίες του εγκεφάλου,ενώ στο κάτω ήμισυ η συστολική πίεση και η κυκλοφορία είναι μειωμένες. Έτσι αναγκαστικά δημιουργείται έντονη παράπλευρη κυκλοφορία μέσα από άλλα αγγεία.

Το 25% των ασθενών ζουν φυσιολογικά. Το υπόλοιπο 75% όμως αν υπερβεί την ηλικία των 2 ετών και δεν χειρουργηθεί έχει ένα μέσο όρο ζωής 35 έτη. Ο θάνατος συνήθως οφείλεται σε μία από τις επιπλοκές.

Η διάγνωση τίθεται αρχικά με την διαπίστωση των ευρημάτων από την διαφορά της αρτηριακής πίεσης και του σφυγμού στα χέρια και τα πόδια. Το υπερηχοκαρδιογράφημα εντοπίζει την ισθμική στένωση της αορτής. Η διάγνωση όμως επιβεβαιώνεται με την αξονική αορτογραφία και την κλασσική αγγειογραφία-αορτογραφία.

Η ακτινογραφία θώρακος είναι χαρακτηριστική αφού το κάτω χείλος των πλευρών εμφανίζεται διαβρωμένο από τις μεσοπλευρικές αρτηρίες που, ως αγγεία που συνεισφέρουν στην παράπλευρη κυκλοφορία, διογκώνονται «τρώγοντας» το κάτω χείλος των πλευρών.

Μπορεί να συμβεί διαχωριστικό ανεύρυσμα της αορτής ή και ρήξη αυτής, εγκεφαλική αιμορραγία ή λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα.

Η χειρουργική διόρθωση γίνεται μέσω αριστερής πλάγιας θωρακοτομής, με ή χωρίς χρηση της εξωσωματικής κυκλοφορίας. Το στενωτικό τμήμα συνήθως αφαιρείται ή διευρύνεται με την βοήθεια φυσικού ιστού ή συνθετικού εμβαλώματος. Περιγράφεται και η διακαθετηριακή αντιμετώπιση με χρήση μπαλλονιού.

Τα άμεσα χειρουργικά αποτελέσματα είναι γενικά άριστα, απαιτείται όμως παρακολούθηση γιατί στο 10% ποσοστό των ασθενών μπορεί να επανεμφανιστεί στένωση. Αν όμως αυτό συμβεί, συνήθως αντιμετωπίζεται με καρδιακό καθετηριασμό και «μπαλονάκι» χωρίς να χρειαστεί επανεγχείρηση.